9. Türkiye Hemofili Kongresi İstanbul’da düzenlendi

Türkiye Hemofili Derneği’nin ev sahipliğinde 14-17 Nisan 2012 tarihlerinde 9. Türkiye Hemofili Kongresi İstanbul’da düzenlendi.

Türkiye Hemofili Derneği’nin ev sahipliğinde 14-17 Nisan 2012 tarihlerinde 9. Türkiye Hemofili Kongresi İstanbul’da düzenlendi.

Vücutta ortaya çıkan her türlü kanamanın, pıhtılaşma sisteminin bozuk olması nedeniyle zamanında durdurulamaması olarak bilinen “Hemofili Hastalığı” insanlık tarihinde de rol oynamış olan antik bir hastalıktır.

Hastalığın, etkilenen kişiler, onların aileleri ve toplum sağlığı açısından önemi, maalesef onun ömür boyu sürmesinden, kronik-komplike-multidisipliner bir ekip yaklaşımı gerektirmesinden ve tedavisinin masraflı olmasından kaynaklanmaktadır. Hastalık coğrafi ve etnik bir farklılık göstermeksizin her toplumda görülmekte ve ciddi kanamalarla seyretmektedir.

Kongre kapsamında ve 17 Nisan Dünya Hemofili Günü Nedeni ile Novo Nordisk ilaç firmasının katkısı ile düzenlenen basın toplantısında hemofili hastaları için müjdeli yeniliklerin de duyurusu yapıldı.

Kongre kapsamında ve 17 Nisan Dünya Hemofili Günü nedeni ile gerçekleştirilen basın toplantısında Prof. Dr. Bülent Zülfikar (Kongre Başkanı)  ve ABD Michigan Üniversitesi Prof. Dr. Roshni Kulkarni hastalıkla ilgili bilgiler verirken hemofili hastası Sezgincan Özpolat hemofili ile yaşamak hakkında deneyimlerini paylaştı.

Toplantıda konuşan Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar Hemofili’ hakkında toplumsal bilincin oluşması için birçok proje oluşturduklarını belirtti. Prof. Dr. Bülent Zülfikar, Türkiye’de bir ilki hayata geçirdikleri ulusal takip sistemi ‘HemophiLINE’ dan sonra derneğin yirminci yıl projesi olan “Hemofili Merkezi’nin de müjdesini verdi.

Türkiye Hemofili Derneği’nin amacını hastaların hastalıklarını iyi tanımaları ve hemofiliyle birlikte yaşayabilmelerini sağlamak olduğunu vurgulayan Prof. Dr. Zülfikar, sözlerine şöyle devam etti:

“Dernek olarak öncelikli amacımız Hemofili hastalarının sosyal yaşama adapte olmasını ve hastalıkla yaşamayı öğrenmesini sağlamak. Bu amaçla konferanslar, interaktif oturumlar, seminerler ve kongreler düzenlemeye çalışıyoruz. 9. Türkiye Hemofili Kongresi derneğimizin 2008 yılında düzenlediği Dünya Hemofili Kongresi’ nden sonraki en büyük bilimsel aktivitesi oldu. Bu kongremizde; aralarında Dünya Hemofili Federasyonu ve Avrupa Hemofili Başkanlarının da bulunduğu 48 uzman konuşma yaptı. Ayrıca kongrede bir ilke imza atarak birbirinden ayrılması mümkün olmayan 3H’yi (Halk – Hekim – Hemofili) bir araya getirdik. Bu üçlü sorunlarını daha iyi anlamak ve çözmek için yüz yüze geldiler. Hemofililer, onların sağlık sorunlarını çözmek, hayatla barışık yaşamalarını sağlamak için çalışan Hekimler ve her türlü olanağın kaynağı olan Halkımızı 9.Türkiye Hemofili Kongresi’nde buluşturma fırsatını bulduk.”

Prof. Dr. Zülfikar, Kongrede Dünya kapsamında hemofili ile ilgili birçok konunun ilk kez büyük ölçüde tüm detayıyla ele alındığı ilgi çekici oturumlar gerçekleştiğini de sözlerine ekledi, bu oturumlardan başlıklar şöyle;

  • Hemofili ve İnternet Dünyası (sağlık ve elektronik yaşam)
  • Çevre ve Hemofili (3H’yi çevre ile bütünleştirme ve sürdürülebilir yaşam yaklaşımı ile ele almaya dayalı oturumlar)
  • Hemofili Ekonomisi (hastalık- iktisat, sağlık – iktisat, çözüm- iktisat. Kısaca hastalık ve sağlık arz ve talep boyutlarında, üretim, tüketim, emek, teknoloji ve finansal çerçevede ele alındı)

Basın toplantısında konuşan hemofili hastası Sezgincan Özpolat dokuz aylıkken kızamık aşısı sonrası sol kolunun şişmesi üzerine Hemofili hastası olduğunun ortaya çıktığını söyledi konuşmasında. Hemofili ile yaşamını dönemlere ayıran Özpolat sözlerine şöyle devam etti;

“Ailem için hemofilinin en zor dönemlerinden biri 0-5 yaş arası olduğunu düşünüyorum. Çünkü o yaşlarda her çocuk hoplayıp zıplar ya da kolunu bacağını çarpar. Benim için ise asıl önemli süreç 5-15 yaş aralığındaydı. Bu yaşlarda hemofili olmayı daha kabullenememiş ve onunla yaşamaya alışamamıştım. O yaşlarda her çocuk “Anne ben top oynamaya gidiyorum” derken ben “Anne ben faktör yaptırmaya gidiyorum” diyordum. Daha sonra ilerleyen yaşım ve aklımın ermesiyle hemofiliyi benimsedim ve hatta kendimi diğer insanlardan ayrıcalıklı, farklı görmeye başladım. Hayatımın en kolay yılları 15-20 yaş arasıydı. Bunda en büyük etken “Profilaksi” idi. Profilaksi, herhangi bir yerimde kanama olmaksızın, düzenli aralıklarla vurduğum faktörlerdi. Bugünden 15-20 sene öncesine baktığımda değişen o kadar çok olumlu şey var ki…”

Basın toplantısından notlar:

Prof. Dr. Bülent Zülfikar’dan Hemofili Hastalarına “Hemofili Merkezi” Müjdesi!

Türkiye’de bir ilke imza atarak Hemofili hastalarının hayatını kolaylaştırmak amacıyla “HemophiLINE” ulusal kayıt sistemini oluşturan Türkiye Hemofili Derneği yirminci yılını kutluyor.  Türkiye’nin kanayan yarası Hemofili ile mücadelede birçok çalışmaya imza atan dernek, yirminci yılında özel olarak Hemofili Merkezi’ni hayata geçiriyor.

Hemofili nedir?

Tüm canlılarda her türlü kanamanın durmasını sağlayan pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan itibaren eksik olması sonucunda ortaya çıkan, sakatlıklara neden olabilen ve ömür boyu süren bir hastalıktır.

Sebebi ise anne adaylarının kromozomlarında bulunan genlerde gerek hamilelik öncesi, gerekse hamilelik esnasında gelişen genetik bozukluklardır.

Hemofili teşhisi nasıl konulur? Tanı ve tedavi için nereye başvurulmalı?

Tüm ameliyatlardan önce veya rutin incelemelerde alınan kan örneklerinde özel pıhtılaşma testlerinin (aPTT ve PT) uzamış bulunması; kaza, travma veya postoperatuvar dönemde uzun süren ve durdurulamayan kanamalar hemofili hastalığı ihtimalini akla getirmelidir. Kesin teşhis kan plazmasında faktör VIII, faktör IX ve diğer faktörlerin tek tek bakılıp normalden düşük bulunması ile konur. Hastalığın teşhisi hematoloji uzmanları tarafından kesinleştirilir. Ancak; tedavinin sürdürülmesinde hematoloji uzmanlarının yanı sıra, hemofili hemşiresi, fizyoterapist, ortopedi uzmanı, enfeksiyon uzmanı, genetik uzmanı ve daha pek çok branştan uzman birlikte çalışır.

Hemofili hastalarının en sık karşılaştıkları sorunlar nelerdir?

Çoğunlukla kas ve eklem içine olan kanamalar ile kendini belli eder. En sık rahatsızlık veren sorunlar; yeni doğan bebeklik döneminde kafa içi /beyin kanamaları, her yaşta travma ve darbelere bağlı olarak gelişen iç organ kanamaları ve kesikleri izleyen kanamalardır. Öte yandan kanamaların zamanında ve yeterince tedavi edilememesi hastaların çoğunu ortopedik yönden sakat bırakmaktadır.

Hemofili tedavisinde inhibitör (direnç gelişimi) gelişimi tedaviyi nasıl etkiler?

Hemofili hastalarının bazılarının  vücutları, tedavi için kendilerine dışarıdan verilen faktör adlı ilaçları yabancı madde olarak kabul etmekte ve buna karşı antikor tabiatında maddeler üretmektedir. İnhibitör dediğimiz bu maddelerin olduğu hastalarda kanamalar ağır ve uzun sürmekte, durdurulması oldukça zor olmaktadır. Çünkü bunlara verilen faktör adlı ilaçlar etkili hale geçmeden, vücutlarının ürettiği bu inhibitörler nedeniyle hızla parçalanmaktadır. Bu durumda ya aynı ilaçtan (faktörlerden) çok yüksek dozlarda ve sık vermek, ya da farklı yollardan pıhtılaşmayı sağlayan, üretilmeleri ileri teknoloji gerektiren, çok daha pahalı olan bypass yapıcı ilaçları kullanmak gerekmektedir.

Hemofili hastalarının diş tedavilerinde, sünnet gibi operasyonlarda yaşayabilecekleri sorunlar nelerdir?

Pıhtılaşma sisteminin bozuk olduğu tüm hastalarda minör veya majör tüm cerrahi müdahaleler bir süre sonra başlayan ve durdurulamayan kanamalarla seyreder. Bu kanamalar sonucunda da hastalar kaybedilir. Bunun önlenmesi için diş çekimlerinden ve sünnetlerden önce tüm hastaların tam kan sayımı, özel pıhtılaşma testleri muhakkak yapılmalıdır. Bunlarda anormallik gösterenler hematoloji uzmanının hazırlayacağı özel kanama önleyici programa uyularak ameliyat edilmelidir.

20. Yılında Dernek aktivitelerimiz

Kuruluşunun 20 yılını tamamlayan Türkiye Hemofili Derneği’nin amacını hastaların hastalıklarını iyi tanımaları ve hemofiliyle birlikte yaşayabilmelerini sağlamak olduğunu vurgulayan Prof. Dr. Bülent Zülfikar, bu amaçla birçok proje geliştirdiklerini belirtti. Zülfikar; “Amacımız Türkiye’nin kanayan yarası “Hemofili”yi durdurmak” dedi.

“Dernek olarak öncelikli amacımız Hemofili hastalarının sosyal yaşama adapte olmasını ve hastalıkla yaşamayı öğrenmesini sağlamak. Dernek merkezinde yapılan hafta sonu kahvaltılı toplantılar, büyük salon toplantıları, konferanslar, interaktif oturumlar, okullarda anlatılan seminerler, sempozyum, panel ve kongreler, nerdeyse tüm Anadolu şehirlerimizi dolaştığımız şehir seminerleri, Hemofili gönüllüleri çalıştayları, 17 Nisan Dünya Hemofili günü kutlama programları ve her yıl düzenli yapılan hemofili yaz kampları bu çalışmalara örnek olarak gösterilebilir. Hepsi eğitim amaçlıdır. Hem hasta ve yakınları, hem de ilgili tıp mensupları bu eğitim çalışmalarından yararlandırılmaktadır.”

Bu sene Derneğinizin yirminci yılı dolayısı ile ne tür etkinlikler planlıyorsunuz? Yeni tedavi merkeziniz konusunda bilgi verebilir misiniz?

Öncelikle 20 yıldır tüm kazanımlarını ülkemizin bütününde yaşayan hastalarının sağlık ve eğitim sorunlarına, psiko-sosyal rehabilitasyonlarına harcayan derneğimiz, son 7 yıldır Sağlık Bakanlı’ ğının izni ölçüsünde ülkemizde daha iyi bilgi, yönetim ve kayıt sistemlerinin kurulmasına çalışmaktadır. Derneğimizin önünde ciddi bir uğraşısı var. HemophiLINE denilen bu sistemin hastalarımızın gittiği her yerde işletilmesini sağlamak. Bu amaçla Büyükşehir Belediyemizin tahsis ettiği Sirkeci Ebussuud caddesindeki binayı tadil ve tefriş etmek. Bununla ülkemize Nadir Hastalıklar konusunda örnek bir mekân oluşturmak.

HemophiLINE hakkında

Ülkemizde; kalıtsal kanama ve pıhtılaşma bozukluğunun neden olduğu tüm hastalıkları koruyucu sağlık hizmetleri kapsamında önlenmek, hastalıkla mücadele için gereken tedbirleri alarak hastaların tedavilerini yapmak, tanı ve tedaviye yönelik faaliyetleri izleyerek sorunların çözümünü kolaylaştırmak, bunlar için gerekli olan merkez ve ünitelerin hayatiyet kazanmalarını sağlamak ve bunların kurulmuş olan Ulusal Hemofili Konseyi kapsamında işlevsellik kazanmalarını sağlayacak bir bilgi takip ve yönetim sistemidir. Bu güvenilir takip, sürveyans sistemi; ülkemizde dünya ölçeğinde akademik çalışmaları hızlandıracak, sosyal güvenlik kurumlarının geleceğe yönelik planlamalarını şeffaflaştıracak, ülkemizin tüm hastalarının dünyadaki emsallerine yakın bir hayat kalitesine ulaşmalarını mümkün kılacak, ülkemizin biyolojik ürünler alanında endüstrileşmesinin önünü açacaktır. En önemlisi hasta ve ailelerinin, onlara hizmet veren tıp mensuplarının üzerindeki bulutları ortadan kaldıracaktır.

Hastalık hakkında bilgi:

Hemofili kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve sadece erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığıdır. Kanın pıhtılaşması için gerekli faktörlerden biri eksik olduğu zaman pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Hemofili ömür boyu devam eden bir hastalıktır ve bulaşıcı değildir. Bu hastaların pıhtılaşma fonksiyonları bozuk olduğundan kanamaları çok zor durmaktadır.

Kadınlar ancak taşıyıcı olabilir ve taşıyıcı olan bir annenin erkek çocuğuna %50 oranında hemofili hastalığını geçirme olasılığı vardır.

Çoğunlukla normal doğumlardan sonra şikâyetlere neden olmayan hemofilinin ilk belirtileri zor doğmuş veya müdahale edilerek doğmuş yavrularda görülen morluklar ve bazen de kafa içi kanamalarıdır. Bazı ağır tip olgularda doğum sonrası kan alınan yerlerde kanamaların devam etmesi, hayatın ilk günlerinde yapılan sünnet ve benzeri girişimleri izleyen kanamalar, ailesinde daha önce bu sorunları yaşamayanlar için oldukça kaygı verici olmakta, tam teşekküllü merkezlere ulaşılamadığında maalesef vahim sonuçlara yol açabilmektedir.

Bebeklik döneminde; ağır tip hastalarda emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma dönemlerinde diş eti kanamaları, burun kanamaları görülür. Tüm olgularda yaralanma ve travmalar kanamalara neden olabilir.

Çocukluk çağında; ise sıklıkla ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülür.

Yetişkin yaşlarda; sakatlıkların yanı sıra kalça ve omuz eklemi dâhil olmak üzere tüm vücutta kanamalar ve ağrı şikâyetleri görülmektedir. Hastalara koruyucu tedavi olanakları sunulmadığı veya tedavide gecikme olduğunda kafa içine, baş-boyun ve karın içine hayati kanamalar olabilir.

İyi tedavi edilemeyen hastalar kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle “engelli” bireyler haline gelebilirler. Engelli sayısının artmaması için faktör tedavileri uygulanmalıdır. Hemofili hastalarının deneyimli kan hastalıkları uzmanlarınca takip edilmesi gerekmektedir. Ayrıca hemofili hastaları, hastalığı konusunda bilgi sahibi olmalıdır. Tedavide başarılı sonuç alınması için, kanama olduğunda tedaviye erken başlanması önemlidir.